O que é Câncer de células grandes anaplásicas?
O câncer de células grandes anaplásicas é uma forma rara e agressiva de linfoma não Hodgkin, um tipo de câncer que se origina nos linfócitos (células de defesa do sistema linfático). O nome “anaplásico” refere-se ao aspecto atípico e desorganizado das células malignas ao microscópio: elas são grandes, com núcleo volumoso e formato bizarro, o que facilita sua identificação pelo patologista. A sigla mais comum para essa doença é LACG (linfoma anaplásico de células grandes).
No dia a dia de uma clínica popular do SUS ou de um consultório de clínica geral, o termo aparece principalmente em laudos de biópsia de linfonodos (ínguas) ou de fragmentos de pele, medula óssea ou outros tecidos. Muitas vezes o paciente chega com uma íngua que não desaparece, febre sem explicação, suores noturnos e perda de peso – os chamados “sintomas B”. O clínico, ao suspeitar de um linfoma, solicita uma biópsia e o encaminhamento para o serviço de oncologia. Estima-se que o LACG represente cerca de 2 a 3% de todos os linfomas não Hodgkin diagnosticados no Brasil, com maior incidência em adultos jovens e crianças, embora também ocorra em idosos. Dados do Instituto Nacional de Câncer (INCA) apontam que, a cada ano, aproximadamente 500 a 700 novos casos são registrados no país, números que destacam a raridade, mas também a relevância clínica da doença.
O diagnóstico precoce é fundamental, pois o tratamento é intensivo e baseado em quimioterapia combinada. Felizmente, quando identificado a tempo, o LACG tem boas taxas de resposta, principalmente nos subtipos que expressam a proteína ALK (quinase do linfoma anaplásico), que respondem muito bem aos protocolos atuais. A rede SUS oferece atendimento integral, incluindo exames de imagem, biópsia, imunohistoquímica e medicamentos quimioterápicos previstos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde. Para os casos ALK-positivo, o SUS também disponibiliza, em situações específicas, inibidores de ALK (como o crizotinibe) mediante aprovação da CONITEC.
Como funciona / Características
O câncer de células grandes anaplásicas surge quando um linfócito T (ou, mais raramente, uma célula NK) sofre mutações que o tornam imortal e incapaz de se diferenciar. As células malignas se multiplicam rapidamente e se acumulam nos linfonodos, baço, fígado, medula óssea e, às vezes, na pele ou em outros órgãos. Ao microscópio, elas apresentam núcleo grande e irregular, frequentemente em forma de rim ou ferradura, e citoplasma abundante. A característica que confirma o diagnóstico é a expressão de CD30 (um marcador de superfície) e, em cerca de metade dos casos, a presença da proteína de fusão ALK, resultante de uma translocação genética (geralmente t(2;5)).
Na prática clínica, o paciente pode chegar ao consultório com uma íngua endurecida e indolor no pescoço, axila ou virilha, que não melhora com antibióticos. Outros sinais comuns são febre vespertina, sudorese noturna intensa (trocando o lençol), perda de peso involuntária e coceira generalizada. Nos casos com comprometimento de medula óssea, podem aparecer anemia, infecções recorrentes ou sangramentos. Exames como tomografia, PET-CT e biópsia guiada ajudam a estadiar a doença.
O tratamento padrão no SUS é baseado no protocolo CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) ou CHOEP (com etoposídeo), dependendo do risco. Para pacientes com LACG ALK-positivo, o prognóstico é excelente, com taxas de cura superiores a 80% em estágios iniciais. Já para os ALK-negativos, o tratamento é mais desafiador e pode exigir transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas em casos refratários. A radioterapia é reservada para lesões localizadas ou para controle de sintomas compressivos. O acompanhamento multidisciplinar inclui oncologistas, hematologistas, enfermeiros e nutricionistas.
Tipos e Classificações
A Classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores hematopoiéticos, adotada pela Sociedade Brasileira de Patologia e pelo Ministério da Saúde, divide o linfoma anaplásico de células grandes em dois principais subtipos, com base na presença ou ausência da proteína ALK:
- LACG ALK-positivo: Corresponde a cerca de 50% dos casos. Ocorre mais em crianças e adultos jovens (< 40 anos). Responde bem à quimioterapia, com alta chance de cura. A presença da translocação t(2;5) é um marcador diagnóstico e prognóstico favorável.
- LACG ALK-negativo: Mais comum em idosos (> 60 anos). Tem comportamento mais agressivo e menor resposta ao tratamento padrão. A terapia é mais intensiva e, em caso de recaída, pode ser indicado transplante.
Além disso, existe uma forma cutânea primária rara, que se limita à pele e tem evolução mais indolente. O diagnóstico diferencial inclui outros linfomas de células grandes (como o difuso de grandes células B) e carcinomas anaplásicos (ex.: de tireoide, pulmão). A imunohistoquímica é essencial para diferenciar essas entidades, sendo realizada em laboratórios de patologia públicos e privados credenciados pelo SUS.
Quando procurar um médico
Você deve procurar atendimento em uma Unidade Básica de Saúde (UBS) ou clínica da família sempre que apresentar um ou mais dos seguintes sinais:
- Íngua (linfonodo aumentado) que não diminui após 2 a 4 semanas, especialmente se for endurecida, maior que 2 cm e sem dor à palpação;
- Febre persistente (acima de 38°C) por mais de duas semanas, sem causa infecciosa evidente;
- Suores noturnos tão intensos a ponto de molhar a roupa de cama;
- Perda de peso involuntária de mais de 10% do peso corporal em 6 meses;
- Coceira na pele generalizada ou erupções avermelhadas que não melhoram com tratamento;
- Cansaço excessivo, palidez, falta de ar ou infecções de repetição.
Na clínica geral, ao suspeitar de linfoma, o médico solicitará exames de sangue (hemograma, VHS, LDH, função hepática e renal) e encaminhamento para a oncologia. A biópsia do linfonodo ou da lesão é o padrão-ouro para o diagnóstico. Não espere a íngua sumir sozinha ou tomar remédios caseiros por semanas. Quanto mais cedo o diagnóstico,
