O que é O que é Câncer de tireoide medular?
O câncer de tireoide medular (CTM) é um tipo raro de tumor maligno que se origina nas células C (ou células parafoliculares) da glândula tireoide. Diferente dos cânceres mais comuns da tireoide, como o carcinoma papilífero e o folicular, que nascem das células foliculares produtoras de hormônio tireoidiano, o CTM surge das células que produzem calcitonina, um hormônio que ajuda a regular os níveis de cálcio no sangue. Essa diferença é fundamental: o CTM tem comportamento biológico distinto e exige abordagem terapêutica específica.
Na prática diária de um clínico geral no SUS ou em clínicas populares, o CTM aparece com menor frequência, mas quando surge, costuma chamar atenção. O paciente chega geralmente com um nódulo no pescoço, descoberto ao se barbear ou ao passar a mão no local. Muitas vezes, o nódulo é duro, indolor e fixo. O grande desafio é que, em cerca de 25% dos casos, o CTM é hereditário, associado a síndromes como a Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2 (NEM 2). Isso significa que o diagnóstico precoce em um paciente pode levar à investigação de toda a família, algo que vivencio com frequência nas consultas: “Doutor, meu pai faleceu de um tumor na tireoide, devo me preocupar?”.
No Brasil, o CTM representa cerca de 2% a 5% de todos os cânceres de tireoide, segundo dados do Instituto Nacional de Câncer (INCA). A incidência estimada é de aproximadamente 1 caso para cada 50.000 habitantes por ano. Embora seja raro, sua agressividade é maior que a dos cânceres diferenciados da tireoide, com maior tendência a metástases linfonodais e à distância. O Ministério da Saúde inclui o CTM como agravo de notificação em casos de suspeita de NEM 2, e a ANVISA regula os testes genéticos para mutações no gene RET, que são cruciais para o diagnóstico e manejo familiar.
Como funciona / Características
O câncer de tireoide medular funciona de forma traiçoeira. As células C transformadas secretam calcitonina em excesso, e esse marcador tumoral é utilizado tanto para o diagnóstico quanto para o acompanhamento. Na prática clínica, quando um paciente chega com um nódulo tireoidiano suspeito, solicito dosagem de calcitonina sérica e antígeno carcinoembrionário (CEA). Se os níveis estiverem elevados, a suspeita de CTM é forte. Lembro de uma paciente de 42 anos, moradora do interior do Ceará, que veio à clínica popular com queixa de diarreia crônica e rubor facial. A associação de diarreia com nódulo no pescoço foi a pista: o CTM pode liberar substâncias vasoativas que causam esses sintomas.
O tumor geralmente cresce lentamente, mas pode metastatizar precocemente para linfonodos cervicais e mediastinais. O ultrassom de tireoide é o exame inicial, mostrando um nódulo hipoecoico, frequentemente com calcificações grosseiras. A punção aspirativa por agulha fina (PAAF) guiada por ultrassom é o padrão-ouro para o diagnóstico, com análise citológica e imuno-histoquímica para calcitonina. No SUS, o acesso à PAAF pode ser um gargalo, mas a rede de atenção oncológica (RAS) tem protocolos para garantir o encaminhamento para centros especializados.
A característica mais marcante do CTM é a sua associação genética. Cerca de 25% dos casos são familiares, ligados a mutações no proto-oncogene RET. Quando identifico um paciente com CTM, recomendo aconselhamento genético para ele e seus parentes de primeiro grau. O teste genético para mutações do RET está disponível em alguns serviços do SUS, credenciados pelo Ministério da Saúde, e é essencial para a prevenção: parentes portadores da mutação podem fazer tireoidectomia profilática antes mesmo do desenvolvimento do tumor.
Tipos e Classificações
O câncer de tireoide medular é classificado de acordo com sua origem e características genéticas. A classificação usada no Brasil, alinhada às diretrizes da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM) e do Colégio Brasileiro de Cirurgiões, divide o CTM em:
- CTM esporádico: corresponde a 75% dos casos. Ocorre sem história familiar conhecida e geralmente é unilateral. A idade de diagnóstico é maior, em média aos 50 anos.
- CTM hereditário: representa 25% dos casos e é bilateral e multicêntrico. Pode ocorrer isoladamente (familiar não associado a outras neoplasias) ou como parte das síndromes de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2 (NEM 2A e NEM 2B).
- NEM 2A: associa CTM, feocromocitoma (tumor da adrenal) e hiperparatireoidismo primário.
- NEM 2B: associa CTM, feocromocitoma, ganglioneuromas (tumores benignos de nervos) e hábito marfanóide (aspecto alongado, pectus excavatum). A NEM 2B é mais agressiva e surge em crianças.
Além disso, o CTM é classificado por estadiamento TNM (Tumor, Linfonodos, Metástases), conforme a 8ª edição do AJCC. No SUS, o estadiamento é feito com exames de imagem (ultrassom, tomografia computadorizada, cintilografia com octreotida ou PET-CT com FDG) e dosagens de calcitonina e CEA. A classificação influencia diretamente a conduta: tumores < 1 cm sem metástases podem ter tratamento cirúrgico limitado, enquanto casos avançados exigem tireoidectomia total com esvaziamento cervical amplo e, muitas vezes, terapia alvo com inibidores de tirosina quinase (como vandetanibe e cabozantinibe), que são incorporados ao SUS via Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde.
Quando procurar um médico
É fundamental que o paciente saiba reconhecer os sinais de alerta para buscar avaliação o quanto antes. Na minha experiência na clínica popular, muitos casos são descobertos em exames de rotina ou durante a investigação de sintomas inespecíficos. Procure um médico (preferencialmente um clínico geral, endocrinologista ou cirurgião de cabeça e pescoço) se você apresentar:
- Nódulo no pescoço: qualquer caroço na região anterior do pescoço, especialmente se for duro, fixo e crescer rapidamente.
- Sintomas compressivos: rouquidão persistente, dificuldade para engolir (disfagia), sensação de aperto na garganta ou tosse crônica sem causa aparente.
- Diarreia crônica: fezes líquidas frequentes, às vezes associadas a rubor facial (vermelhidão súbita), que podem ser causadas pela liberação de substâncias pelo tumor.
- História familiar: se você tem parentes de primeiro grau (pais, irmãos, filhos) com câncer de tireoide medular, feocromocitoma, hiperparatireoidismo ou NEM 2, procure orientação genética.
- Alterações em exames de rotina: níveis elevados de calcitonina ou CEA no sangue, ou nódulos suspeitos em ultrassom de tireoide.
- Sintomas de feocromocitoma associado: crises de hipertensão, palpitações, sudorese intensa, dor de cabeça forte, especialmente se houver diagnóstico de CTM.
Na atenção básica do SUS, o médico da Estratégia Saúde da Família (ESF) pode fazer a primeira avaliação, solicitar exames iniciais e encaminhar para a unidade de referência em oncologia. Não espere o nódulo ficar grande para buscar ajuda. O diagnóstico precoce do CTM aumenta muito as chances de cura com a cirurgia.
Termos Relacionados
- Calcitonina: hormônio produzido pelas células C da tireoide. No CTM, seus níveis estão elevados e servem como marcador tumoral para diagnóstico e seguimento.
- Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2 (NEM 2): síndrome genética que predispõe a tumores endócrinos, como CTM, feocromocitoma e hiperparatireoidismo. Requer acompanhamento multidisciplinar no SUS.
- Gene RET: proto-oncogene cujas mutações causam o CTM hereditário. O teste genético para RET é ofertado em centros de referência no Brasil.
- Tireoidectomia total: cirurgia de remoção completa da tireoide, tratamento principal do CTM. No SUS, é realizada em hospitais credenciados pelo Sistema Único de Saúde.
- Esvaziamento cervical: procedimento cirúrgico de retirada dos linfonodos do pescoço, necessário quando há metástases linfonodais no CTM.
- Inibidores de tirosina quinase (TKI): medicamentos alvo como vandetanibe e cabozantinibe, usados no CTM metastático. Incorporados ao SUS via PCDT para casos selecionados.
- Punção aspirativa por agulha fina (PAAF): exame invasivo guiado por ultrassom para coletar células do nódulo. Essencial para o diagnóstico do CTM, disponível em serviços de referência do SUS.
- Ultra-sonografia de tireoide: exame de imagem de primeira linha para avaliar nódulos. Características como hipoecogenicidade e calcificações grosseiras sugerem CTM.
Perguntas Frequentes sobre O que é Câncer de tireoide medular
O câncer de tireoide medular tem cura?
Sim, quando diagnosticado precocemente e restrito à tireoide, o câncer de tireoide medular tem altas chances de cura com a tireoidectomia total e esvaziamento cervical adequado. Em casos avançados, o tratamento busca controlar a doença e prolongar a sobrevida com terapias alvo. A taxa de cura em estádios iniciais é superior a 90% nos centros de referência no Brasil.
Qual a diferença entre câncer de tireoide medular e os outros tipos (papilífero, folicular)?
Os cânceres papilífero e folicular são os mais comuns e se originam das células foliculares, que produzem hormônio tireoidiano. Já o câncer de tireoide medular vem das células C, produtoras de calcitonina. O CTM é mais agressivo, tem maior tendência a metástases linfonodais e está frequentemente associado a síndromes genéticas. O tratamento cirúrgico é semelhante, mas o seguimento do CTM depende da calcitonina, enquanto os outros usam tireoglobulina.
Como é feito o diagnóstico de câncer de tireoide medular no SUS?
O diagnóstico começa na atenção básica com exame clínico e ultrassom de tireoide. Se houver suspeita, o paciente é encaminhado para um serviço de endocrinologia. Lá, serão solicitados exames de sangue (calcitonina, CEA) e, se elevados, a punção aspirativa por agulha fina (PAAF) guiada por ultrassom é realizada. O material é analisado por citologia e imuno-histoquímica para calcitonina. Todo o fluxo é regulado pelas centrais de regulação do SUS, garantindo acesso ao diagnóstico.
Preciso fazer teste genético se tiver CTM? E meus familiares?
Sim. Todo paciente com diagnóstico de câncer de tireoide medular deve ser encaminhado para aconselhamento genético, especialmente se houver história familiar ou tumor bilateral. O teste para mutações no gene RET é fundamental. Se a mutação for identificada, familiares de primeiro grau devem ser testados. Portadores da mutação sem tumor podem fazer tireoidectomia profilática. No SUS, o teste é realizado em centros de referência em genética médica.
Quais são os sintomas mais comuns do câncer de tireoide medular?
O sintoma mais frequente é um nódulo no pescoço, geralmente duro, indolor e que cresce lentamente. Pode haver rouquidão, dificuldade para engolir ou tosse. Em alguns casos, o paciente apresenta diarreia crônica e rubor facial devido à liberação de substâncias vasoativas pelo tumor. Quando associado a NEM 2, podem ocorrer crises de hipertensão, palpitações e dor de cabeça por feocromocitoma.
O tratamento do câncer de tireoide medular é coberto pelo SUS?
Sim, o câncer de tireoide medular está incluído na Política Nacional de Atenção Oncológica. O SUS oferece diagnóstico, cirurgia (tireoidectomia total com esvaziamento cervical), radioterapia (em casos selecionados) e terapia alvo com inibidores de tirosina quinase (vandetanibe e cabozantinibe) conforme o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde. O acompanhamento é feito em hospitais habilitados em oncologia.
Conteúdo revisado por equipe médica. Este verbete é educativo e não substitui consulta médica.
