O que é Doença de Behçet?
A Doença de Behçet é uma condição inflamatória crônica e sistêmica, de causa ainda não totalmente esclarecida, que afeta os vasos sanguíneos de todos os calibres (artérias, veias e capilares). Na minha prática de 15 anos no SUS e em clínicas populares, vejo pacientes que chegam com queixas repetidas de aftas na boca que não somem, feridas nos genitais, dores nas juntas e olhos vermelhos – sintomas que muitas vezes são confundidos com herpes, alergias ou doenças reumáticas mais comuns. O nome homenageia o dermatologista turco Hulusi Behçet, que descreveu a tríade clássica (úlceras orais, genitais e uveíte) na década de 1930.
No Brasil, a Doença de Behçet é considerada uma doença rara pelo Ministério da Saúde e está incluída na Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras (Portaria GM/MS nº 199/2014). Embora não existam dados oficiais consolidados do DATASUS, estima-se uma prevalência de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes, muito inferior à observada em países do antigo Oriente Médio e Ásia Central (como Turquia, Irã e Japão). A doença é mais comum em adultos jovens (20 a 40 anos) e afeta ambos os sexos, embora os homens tendam a apresentar formas mais graves.
O diagnóstico é eminentemente clínico – não existe um exame definitivo – e muitas vezes leva anos para ser firmado. Nas clínicas populares, o médico precisa ter um alto índice de suspeita, especialmente quando o paciente relata aftas orais recorrentes (mais de 3 episódios por ano) associadas a lesões genitais ou oculares. O SUS oferece acompanhamento multidisciplinar (reumatologia, dermatologia, oftalmologia e neurologia) nos ambulatórios de hospitais de referência, e a ANVISA já aprovou medicamentos biológicos para casos refratários, embora o acesso ainda seja desigual entre as regiões do país.
Como funciona / Características
A Doença de Behçet é uma vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) que pode comprometer praticamente qualquer órgão. O sistema imunológico ataca as paredes dos vasos, causando aumento da permeabilidade, coágulos e cicatrizes. Isso explica a diversidade de manifestações: lesões na mucosa oral e genital, inflamação nos olhos (uveíte), artrite, complicações neurológicas (neuro-Behçet) e tromboses repetitivas.
Na prática do dia a dia, vejo pacientes que chegam com: úlceras aftoides dolorosas na boca (semelhantes a aftas, mas maiores, mais fundas e que duram semanas); úlceras genitais que deixam cicatriz esbranquiçada; pseudofoliculite (lesões na pele que lembram espinhas, mas com pus); eritema nodoso (caroços dolorosos nas pernas); dor e inchaço em joelhos e tornozelos; e visão embaçada ou dor nos olhos. Muitos pacientes também relatam cansaço extremo, febre baixa e emagrecimento.
Um exemplo comum: Maria, 35 anos, atendente de loja, procurou a clínica popular com aftas na boca que não cicatrizavam havia 3 semanas. Há 6 meses teve uma ferida na vulva, que melhorou sozinha, mas deixou uma mancha branca. Nos últimos 2 meses, começou a sentir dor no joelho e notou três nódulos vermelhos e dolorosos nas canelas. O oftalmologista do posto diagnosticou uveíte anterior. Com a suspeita de Doença de Behçet, ela foi encaminhada ao reumatologista, que confirmou o quadro clínico (úlceras orais + genitais + lesões cutâneas + uveíte) – preenchendo os critérios internacionais de diagnóstico.
Tipos e Classificações
Embora a Doença de Behçet seja uma entidade única, sua apresentação é heterogênea. A classificação mais usada no Brasil é a classificação clínica por grupos de acometimento:
- Forma mucocutânea: predomínio de úlceras orais e genitais, pseudofoliculite e eritema nodoso. É a mais comum e de melhor prognóstico.
- Forma ocular: uveíte (anterior, posterior ou panuveíte), que pode levar à perda de visão se não tratada precocemente. Exige acompanhamento oftalmológico frequente.
- Forma articular: artrite não erosiva, geralmente em joelhos, tornozelos e punhos, com crises que regridem espontaneamente.
- Forma vascular: trombose venosa profunda, tromboflebite, aneurismas e oclusões arteriais. Acomete mais homens.
- Forma neurológica (neuro-Behçet): meningite asséptica, lesões de tronco cerebral, síndromes desmielinizantes. Pode causar sequelas motoras ou cognitivas.
- Forma gastrointestinal: úlceras no trato digestivo, semelhantes à doença de Crohn. É mais rara e confunde com doenças inflamatórias intestinais.
Os critérios diagnósticos internacionais (ICBD) adotados pela Sociedade Brasileira de Reumatologia exigem a presença de aftas orais recorrentes (mais de 3 episódios em 1 ano) mais pelo menos 2 dos seguintes: úlceras genitais recorrentes, lesões cutâneas (pseudofoliculite, eritema nodoso), uveíte ou teste de patérgia positivo (reação cutânea a uma picada estéril). Essa classificação ajuda a uniformizar o diagnóstico, especialmente nos serviços públicos de saúde.
Quando procurar um médico
Procure um clínico geral ou reumatologista se você apresenta:
- Aftas na boca que reaparecem mais de 3 vezes por ano, são maiores que 5 mm, muito dolorosas ou que demoram mais de 2 semanas para sumir.
- Feridas nos órgãos genitais (pênis, bolsa escrotal, vulva, vagina) que deixam cicatriz branca ou arroxeada.
- Olhos vermelhos, dor ocular, sensibilidade à luz ou visão embaçada – especialmente se vierem acompanhados dos sintomas bucais.
- Carocinhos dolorosos nas pernas (eritema nodoso) ou lesões na pele que parecem espinhas com pus, principalmente em braços e tronco.
- Inchaço e dor em articulações (joelhos, tornozelos, punhos) sem causa aparente, que melhoram e pioram.
- Episódios de trombose ou flebite (perna inchada e dolorida) em pessoas jovens, sem fatores de risco.
- Sintomas neurológicos: dor de cabeça persistente, alterações de força ou sensibilidade, tonturas, confusão mental.
No SUS, o primeiro passo é agendar consulta na UBS (Unidade Básica de Saúde). O clínico geral fará a triagem, solicitará exames iniciais (hemograma, VHS, PCR, função renal e hepática) e, se houver suspeita de Doença de Behçet, encaminhará ao reumatologista. Em algumas cidades, há ambulatórios de doenças raras que concentram o atendimento. Não espere “ver se passa”: quanto mais cedo o diagnóstico, menores as chances de sequelas irreversíveis (como perda de visão ou acidente vascular cerebral).
Termos Relacionados
- Vasculite: inflamação dos vasos sanguíneos, processo central da Doença de Behçet. Pode causar estreitamento, obstrução ou aneurismas.
- HLA-B51: marcador genético associado ao maior risco de desenvolver a doença. Não é obrigatório para o diagnóstico, mas quando presente aumenta a suspeita, especialmente em populações do Mediterrâneo e Oriente.
- Uveíte: inflamação da úvea (camada média do olho). Na Doença de Behçet é uma das manifestações mais graves, podendo levar à cegueira se não tratada rapidamente.
- Pseudofoliculite: lesões cutâneas que imitam acne, com pústulas estéreis, comuns em tronco e membros.
- Eritema nodoso: nódulos inflamatórios subcutâneos, dolorosos, avermelhados, geralmente nas pernas. Pode ser confundido com celulite.
- Colchicina: medicamento anti-inflamatório derivado da planta Colchicum, usado como primeira linha no tratamento das manifestações mucocutâneas e articulares da Doença de Behçet. Disponível no SUS por meio do componente básico da assistência farmacêutica.
- Trombose venosa profunda (TVP): formação de coágulo em veias profundas (geralmente nas pernas). Na Doença de Behçet ocorre por inflamação da parede venosa, mesmo em pacientes jovens sem outros fatores de risco.
- Teste de patérgia: teste clínico simples: o médico punciona levemente a pele do antebraço com uma agulha estéril. Se após 24-48 horas surgir uma pápula ou pústula no local, o teste é positivo – um sinal de hiper-reatividade cutânea típico da Doença de Behçet.
