O que é O que é Doença de Castleman?
A Doença de Castleman é uma condição rara que afeta o sistema linfático — a rede de gânglios (linfonodos) que ajuda a defender o corpo contra infecções. Imagine que esses gânglios são como postos de vigilância imunológica; na Doença de Castleman, eles crescem de forma exagerada e desorganizada, formando nódulos que podem aparecer em regiões como pescoço, axilas, virilha ou até dentro do tórax e abdômen. Apesar de não ser um câncer propriamente dito, a doença pode se comportar de forma agressiva, especialmente na sua forma multicêntrica, que afeta múltiplas áreas do organismo.
No dia a dia de uma clínica popular ou do SUS, o diagnóstico da Doença de Castleman é um verdadeiro desafio. Aqui no Brasil, a maioria dos pacientes chega ao consultório com um “caroço” que não dói, mas cresce devagar. Muitas vezes, o nódulo é descoberto em exames de rotina, como uma ultrassonografia ou uma tomografia solicitada por outro motivo. Por ser rara, a doença acaba sendo confundida com linfomas, tuberculose ganglionar ou reações inflamatórias comuns. O diagnóstico definitivo só é confirmado após a retirada do gânglio e análise detalhada ao microscópio (biópsia). Dados epidemiológicos brasileiros são escassos — o Ministério da Saúde não possui uma notificação obrigatória específica para a doença, mas estima-se que ocorra em menos de 1 caso a cada 100 mil habitantes por ano. Os centros de referência em doenças raras do SUS, como o Instituto Nacional de Câncer (INCA) e hospitais universitários, concentram os casos mais complexos.
É importante que o paciente entenda que a Doença de Castleman não é contagiosa e não tem relação com hábitos de vida. Ela pode aparecer em qualquer idade, mas é mais frequente entre os 30 e 50 anos. No Brasil, a infecção pelo vírus HIV e pelo herpes-vírus humano tipo 8 (HHV-8) é conhecida como fator de risco para a forma multicêntrica, especialmente nas regiões com maior prevalência desses vírus. Por isso, ao diagnosticar a doença, o médico clínico geral sempre solicita sorologias para HIV e HHV-8, além de exames de imagem para mapear a extensão do problema. O tratamento varia conforme o tipo: casos localizados muitas vezes curam-se com cirurgia; já os casos disseminados podem exigir medicamentos imunomoduladores ou quimioterapia, disponíveis no SUS por meio de protocolos específicos. Para mais informações sobre doenças raras e acesso a tratamento, consulte o portal do Ministério da Saúde sobre doenças raras.
Como funciona / Características
Para entender como a Doença de Castleman age no corpo, pense no sistema linfático como uma central de reciclagem e defesa. Os linfonodos funcionam como filtros que capturam vírus, bactérias e células estranhas. Na Doença de Castleman, esses filtros começam a produzir células em excesso, especialmente um tipo chamado célula B, e a liberar substâncias inflamatórias (citocinas) em grande quantidade. Isso provoca o crescimento anormal dos gânglios e, nos casos multicêntricos, sintomas gerais que lembram uma infecção ou inflamação crônica.
Na prática clínica, recebo pacientes que chegam com queixas como “doutor, tenho um caroço no pescoço há três meses que não diminui”. Ao exame, o nódulo é firme, móvel e indolor. A ultrassonografia mostra um gânglio aumentado, com formato arredondado e vascularização aumentada. Se a doença for localizada, o paciente não apresenta outros sintomas. Já na forma multicêntrica, ele pode relatar febre baixa diária, suores noturnos que molham o pijama, perda de peso sem motivo, cansaço extremo, falta de ar ou inchaço nas pernas. Esses sintomas — que chamamos de “sintomas B” — são um sinal de alerta importante e exigem investigação urgente.
Um detalhe curioso que observo no dia a dia: muitos pacientes com forma multicêntrica têm exames de sangue que mostram anemia, aumento das proteínas totais e elevação de marcadores inflamatórios como PCR e VHS. Ao mesmo tempo, o envolvimento de linfonodos profundos (no tórax ou abdômen) pode ser descoberto apenas em exames de imagem, como tomografia computadorizada. Por isso, quando um paciente jovem com HIV apresenta esses sintomas, a suspeita de Doença de Castleman associada ao HHV-8 deve ser levantada. O tratamento precoce com medicamentos como rituximabe (aprovado pela ANVISA para essa indicação) pode controlar a doença e melhorar a qualidade de vida. Lembro que todo paciente com suspeita de linfoma que não fecha critérios diagnósticos deve ser avaliado também para Castleman — essa é uma lição que aprendi nos anos de trabalho no SUS.
Tipos e Classificações
A Doença de Castleman é classificada de duas formas principais, que orientam o tratamento e o prognóstico. No Brasil, seguimos a mesma classificação internacional, adotada pela Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (SBHH) e pelo Conselho Federal de Medicina (CFM).
1. Doença de Castleman Unicêntrica (localizada): Acomete apenas uma região de linfonodos — por exemplo, um gânglio no mediastino (dentro do peito) ou no pescoço. Representa cerca de 60% dos casos. Geralmente é assintomática, descoberta em exames de rotina, e o tratamento é cirúrgico, com excelente prognóstico. Na minha experiência, esses pacientes ficam curados após a retirada completa do nódulo, sem necessidade de quimioterapia.
2. Doença de Castleman Multicêntrica: Afeta duas ou mais cadeias de linfonodos, e quase sempre causa sintomas sistêmicos. Dentro desse grupo, subdividimos em:
- Forma associada ao HHV-8 (mais comum em pacientes HIV+): O vírus HHV-8 infecta as células B e estimula o crescimento desordenado. O tratamento inclui antivirais, imunossupressores e anticorpos monoclonais (rituximabe).
- Forma idiopática (sem causa viral identificada): Mais rara, mas pode ser grave e exige controle inflamatório com corticoides, tocilizumabe ou quimioterapia.
- Forma associada a outras doenças (paraneoplásica): Pode surgir em pacientes com linfomas, tumores sólidos ou doenças autoimunes.
Na classificação histológica (ao microscópio), os patologistas brasileiros utilizam três tipos: hialino-vascular (mais comum na forma localizada, com aspecto de “casca de cebola”), plasmocitário (mais frequente na forma multicêntrica, com muitas células plasmáticas) e misto. Essa diferenciação ajuda a prever o comportamento da doença e a escolha do tratamento. O acesso a uma biópsia de qualidade é fundamental — no SUS, os laboratórios de patologia dos hospitais de referência realizam a classificação com segurança.
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